El 29 de junio de 1940 falleció el conocido pintor suizo-alemán Paul Klee de una enfermedad poco conocida en esa época que dañó sus pulmones y riñones.

Por eso, cada 29 de junio se celebra el día mundial de la Esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica. Se trata de un grupo de enfermedades poco frecuentes (sólo afectan al 2% de la población) que implican endurecimiento y tirantez de la piel y que puede causar problemas en los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tracto digestivo como también problemas de salud mental.

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune, resultado de una sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. Actualmente, se considera que intervienen varios factores. Entre los factores de riesgo podemos encontrar ciertas variaciones genéticas que implican un pequeño número de casos hereditarios y asociarse a ciertos grupos étnicos, desencadenantes ambientales como virus, medicamentos o drogas ilícitas, exposición a sustancias dañinas y a problemas del sistema inmunitario.

Esta enfermedad sistémica reumática tiene varios subtipos de acuerdo con los órganos afectados, con sintomatología diversa por lo que en muchas ocasiones el diagnóstico implica una gran cantidad de estudios.

La manifestación más característica y que da nombre a enfermedad, skleros, duro, derma, piel, es el endurecimiento cutáneo. Según el grado que tome esta afectación en la piel, puede ser localizada o difusa y en ambos casos pueden haber otras partes del cuerpo con problemas.

Desde los datos estadísticos, esta enfermedad aparece más en mujeres que en hombres (7:1) pero en los casos masculinos generalmente son más graves. La edad de aparición promedio es entre los 45 a 64 años pero existen casos raros en niños.

La sintomatología es variada y puede incluir cambios en la piel (engrosamiento y endurecimiento, en dedos, manos, pies y cara, cambiando en ocasiones el aspecto físico o el fenómeno de Raynaud, entre otros); afecciones del aparato digestivo, (especialmente el esófago); problemas cardiopulmonares (fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar, latidos cardíacos irregulares o incluso insuficiencia cardíaca); fatiga, dolor asociado a debilidad muscular como también problemas en la sexualidad. Asimismo, es importante considerar el aspecto emocional ya que muchas veces estas alteraciones físicas impactan en la autoestima y el autoconcepto como también generan dificultades en el desempeño de las actividades diarias como el desempeño laboral y productivo, la interacción social, alterando la calidad de vida.
En cuanto a los tratamientos, hay consensos particulares según los órganos afectados, habitualmente con inmunosupresores.
Desde la Dirección, nos adherimos al pedido mundial por mejorar el conocimiento de las enfermedades raras para un diagnóstico precoz y un estudio que mejore el conocimiento de los tratamientos disponibles para mejorar tempranamente la calidad de vida de estas personas.